Son enfermedades que afectan de forma primaria al miocardio,
no estando incluidas las que tienen una etiología estructural
conocida: HTA, enfermedades del pericardio, enfermedad
coronaria, valvulopatías, etc.
Miocardiopatía dilatada
Consiste en una diltaación anómala de las cámaras cardíacas
que compromete la función sistólica del corazón.
Es más frecuente en varones relativamente jóvenes y en la raza
negra.
Etiología
La anomalía inicial es la dilatación ventricular, desarrollándose
posteriormente disfunción contráctil sistólica e insuficiencia
cardíaca congestiva. El diagnóstico de miocardiopatía dilatada
idiopática es de exclusión, debiéndose excluir otras causas de
miocardiopatía dilatada secundaria: miocarditis viral previa,
enfermedad coronaria, valvulopatía, HTA, taquicardias crónicas
que acaban dañando la función ventricular (taquimiocardiopatías),
etanol, tóxicos (adriamicina) (MIR 00F, 39), infección por
VIH, etc.
Algunas de las causas de miocardiopatía dilatada son potencialmente
reversibles si se corrige la causa desencadenante:
alcohólica, embarazo, déficits de calcio, selenio o fósforo,
taquimiocardiopatías, etc.
Clínica
Los síntomas se presentan gradualmente. Los enfermos están
asintomáticos, desarrollando posteriormente de modo paulatino
síntomas de insuficiencia cardíaca. Los síntomas más frecuentes
son los de insuficiencia ventricular izquierda con disnea,
fatiga e intolerancia al ejercicio. Son más frecuentes las
embolias debido a la gran dilatación de las cavidades. Los síntomas
de insuficiencia ventricular derecha son tardíos y se asocian
a mal pronóstico.
Exploración física (MIR 97, 176)
- Signos de insuficiencia cardíaca izquierda y derecha: TA normalmente
baja, pulso alternante, presión venosa yugular elevada,
ápex del ventrículo izquierdo desplazado y crepitantes
en ambas bases pulmonares. Puede haber hepatomegalia y
edemas.
- Suele ser frecuente la auscultación de un tercer tono y de
soplos sistólicos de insuficiencia mitral y/o tricuspídea (por
dilatación del anillo valvular). Si existen soplos diástólicos hay
que pensar en valvulopatía primaria (MIR 97, 253).
Exploraciones complementarias
- Radiografía de tórax: signos de insuficiencia cardíaca
izquierda (cardiomegalia, signos de hipertensión venosa pulmonar,
derrame pleural).
- ECG: pueden encontrarse muchas alteraciones inespecíficas.
• Se suele observar taquicardia sinusal.
• Son frecuentes las taquiarritmias auriculares (fibrilación
auricular) y en ocasiones ventriculares.
• Anomalías del segmento ST y de la onda T.
• Es frecuente la presencia de bloqueo de rama izquierda,
siendo signo de mal pronóstico.
- Ecocardiograma: es la prueba diagnóstica fundamental.
Muestra depresión de la función sistólica con dilatación difusa
(no segmentaria) de las cavidades cardíacas. Además permite
la visualización de trombos intracavitarios, así como la
existencia de cierto grado de insuficiencia mitral, y permite
descartar causas secundarias de la miocardiopatía.
- Ventriculografía: muestra un ventrículo dilatado con hipoquinesia
global y función sistólica deprimida.
- Biopsia endomiocárdica. Sólo se realiza en algunas ocasiones
en las que se sospeche alguna etiología específica:
amiloidosis, vírica, etc. En general es poco útil.
Tratamiento
- Tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva:
• Medidas dietéticas (restricción de sal).
• Vasodilatadores (IECA, ARA II) (MIR 99F, 240), betabloqueantes,
espironolactona, que aumentan la supervivencia.
• Diuréticos (furosemida, tiazidas) para tratar la congestión.
- Tratamiento de arritmias: fibrilación auricular, flutter auricular…
en caso de taquicardias ventriculares, valorar implantación
de DAI.
- Resincronización cardíaca: es una modalidad de tratamiento
de reciente introducción. Se basa en que los pacientes con
MCD presentan alteraciones en la sincronía auriculoventricular,
interventricular e intraventricular, que perpetúan el deterioro
de la función ventricular. Mediante el implante de tres
electrodos (uno en aurícula derecha, otro en ventrículo derecho
y el tercero, a través del seno coronario, en la cara lateral
de ventrículo izquierdo) se devuelve la sincronía, se resincroniza,
a la contracción cardíaca. Ha demostrado disminuir
la sintomatología y mejorar la función sistólica y la supervivencia,
en pacientes seleccionados. En la tabla 1 se recogen
las indicaciones de resincronización.
- Trasplante cardíaco: en casos seleccionados. Constituye la
principal indicación de trasplante.
Pronóstico
La idiopática tiene un pronóstico algo mejor que el de la miocardiopatía
dilatada de origen isquémico.
La mortalidad es alta (50% a los cinco años de establecida).
Formas secundarias de miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía alcohólica
Es la causa más frecuente de miocardiopatía dilatada secundaria.
La interrupción del consumo puede detener o revertir el
proceso.
Es importante diferenciar esta situación de la insuficiencia cardíaca
secundaria al déficit de tiamina (frecuente en alcohólicos):
en ambas hay vasoconstricción periférica, pero en la miocardiopatía
dilatada idiopática hay bajo gasto cardíaco, mientras
que en el déficit de tiamina hay gasto cardíaco elevado
(MIR 97F, 60).
Otra forma de cardiotoxicidad del alcohol es el llamado "corazón
de los días de fiesta", que consiste en taquiarritmias, sobre
todo fibrilación auricular tras la ingesta abundante de alcohol.
Adriamicina (o doxorrubicina)
Aparece sobre todo en pacientes mayores con cardiopatía
estructural y cuando se asocia a tratamiento con ciclofosfamida
o radioterapia. Si se administra lentamente, la toxicidad es
menor. Existen algunos casos de recuperación de la función
tras la supresión del fármaco. La utilización de gammagrafía
isotópica puede detectar la afectación cardíaca antes de que se
haga clínicamente evidente.
Miocardiopatía del periparto
Típicamente en multíparas, de raza negra y mayores de 30
años. Generalmente ocurre en el último mes del embarazo o
primeros meses después del parto. La causa es desconocida. El
pronóstico depende de la normalización o no del tamaño cardíaco
tras el parto.
Miocardiopatía hipertrófica
El elemento característico de la miocardiopatía hipertrófica es
la hipertrofia miocárdica desproporcionada a la carga hemodinámica.
Esta hipertrofia suele ser heterogénea, afectando
sobre todo al tabique interventricular (hipertrofia septal asimétrica),
lo cual puede condicionar o no una obstrucción al tracto
de salida del ventrículo izquierdo. Esta hipertrofia condiciona
un deterioro de la función diastólica.
Es la causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes y atletas
(MIR 00, 89; MIR 99, 19; MIR 98, 107).
Etiología
La causa más frecuente es la hereditaria, causada por la mutación
del gen de la cadena pesada de miosina que se localiza en
el brazo largo del cromosoma 14 (14q1) (MIR 01, 44).
Existen un pequeño grupo de miocardiopatías hipertróficas
secundarias entre las que destaca la asociada a la enfermedad
o ataxia de Friedreich (MIR). En esta enfermedad también
puede encontrarse una miocardiopatía dilatada.
Fisiopatología
- Alteración de la función diastólica: la hipertrofia causa alteración
en la relajación y distensibilidad ventricular (insuficiencia
cardíaca diastólica), elevándose las presiones de llenado
ventriculares (MIR 03, 93).
- Alteración en la función sistólica: sólo si presentan obstrucción
en el tracto de salida del ventrículo izquierdo con gradiente
dinámico de presión.
- Durante la sístole, la hipertrofia del tabique puede obstruir
el tracto de salida de ventrículo izquierdo, provocando un
gradiente de presión que origina el soplo característico. Dicho
gradiente puede, por efecto Venturi, arrastra la valva anterior
mitral, provocando en un 25% de los pacientes la presencia
de SAM (movimiento sistólico anterior), con el consiguiente
defecto de coaptación mitral e insuficiencia valvular asociada.
- Al existir un aumento de la masa ventricular hay mayor
demanda de oxígeno y puede producirse isquemia sin que
existan lesiones coronarias.
Clínica
Los pacientes pueden permanecer asintomáticos.
El síntoma más frecuente es la disnea, por disfunción diastólica
(MIR 01, 42), y la angina de pecho (75%).
Otros síntomas también frecuentes son la fatiga, el presíncope
y el síncope. Característicamente estos síntomas se producen o
se exacerban con el ejercicio.
Los síntomas no se relacionan con la gravedad del gradiente de
salida del ventrículo izquierdo.
Exploración física
- Impulso precordial sostenido e intenso, a veces, con doble
impulso, debido a la contracción auricular. Suele haber frémito
sistólico.
- La presión venosa yugular muestra una onda a prominente.
- El pulso carotídeo puede ser bisferiens (MIR 03, 99).
- Auscultación cardíaca:
• Cuarto tono.
• Soplo mesosistólico de eyección, que se ausculta mejor en
el borde esternal izquierdo, irradiado hacia carótidas (MIR
06, 31).
• Soplo holosistólico que se ausculta en la punta y se irradia
a la axila por insuficiencia mitral, debido al SAM (puede existir
solamente uno de estos soplos).
Exploraciones complementarias
- ECG: alteraciones del segmento ST y de la onda T y signos
de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Son también bastante
comunes las ondas Q patológicas. Existe una forma especial,
la miocardiopatía hipertrófica apical (donde el mayor grosor
miocárdico se encuentra en el ápex), cuya expresión electrocardiográfica
típica son ondas T gigantes negativas en derivaciones
precordiales anteriores (MIR 02, 45).
- Radiografía de tórax: puede ser normal (dado que no
tiene por qué existir dilatación) u observarse crecimiento del
ventrículo izquierdo. En etapas avanzadas puede existir dilatación
que simule una miocardiopatía dilatada.
- Ecocardiograma (MIR 02, 38): es el método diagnóstico
más importante. Permite la visualización de la hipertrofia ventricular
izquierda, siendo ésta más marcada a nivel del tabique.
En el 25% de los pacientes puede apreciarse el movimiento
sistólico anterior de la válvula mitral (SAM). Si existe
gradiente, puede cuantificarse mediante el uso de doppler
continuo. La función sistólica suele ser normal o incluso estar
aumentada.
- Cateterismo cardíaco: hay un patrón de alteración de la
distensibilidad miocárdica, con lo cual la presión media de la
aurícula izquierda (PCP), así como la presión telediastólica del
ventrículo izquierdo, están elevadas.
Un elemento característico es el gradiente intraventricular, que
es variable e inestable al aumentar con maniobras que aumentan
la contractilidad y disminuyen la precarga o la postcarga.
Tratamiento
- Están indicados los fármacos que mejoran la relajación ventricular
(inotrópicos negativos, ya que es una insuficiencia cardíaca
diastólica): se pueden utilizar los betabloqueantes (MIR
97, 183) (son de primera elección) o los antagonistas del calcio,
como el verapamil y el diltiazem. Ambos fármacos mejoran
la angina, la disnea y el presíncope.
- Están contraindicados los fármacos que aumentan la contractilidad
(digoxina) (MIR 04, 211) o disminuyen la precarga
o postcarga (nitratos) (MIR).
- Como antiarrítmicos se puede utilizar la amiodarona y disopiramida,
que es eficaz en el tratamiento de las taquiarritmias
supraventriculares y ventriculares (además disminuye ligeramente
la contractilidad).
- Si el paciente presenta fibrilación auricular, se intentará la
reversión a ritmo sinusal, dada la importancia de la contribución
de la contracción auricular al llenado ventricular en una
insuficiencia cardíaca diastólica. Los pacientes con miocardiopatía
hipertrófica tienen indicación de anticoagulación oral
permanente cuando han presentado fibrilación auricular.
- Se debe evitar el ejercicio físico intenso.
- Se debe realizar tratamiento profiláctico de la endocarditis
infecciosa.
Si el paciente no responde a tratamiento médico, existen una
serie de opciones terapéuticas invasivas, implante de marcapasos
DDD -estimulación auricular y ventricular-, miomectomía
septal, necrosis septal intervencionista.
En los pacientes que han sufrido una muerte súbita (recuperada)
o presentan factores de alto riesgo para la misma (valorado
según una escala) se debe indicar la implantación de un
desfibrilador automático implantable (DAI).
Pronóstico
La causa más frecuente de muerte es la muerte súbita arrítmica
(MIR). Son factores de riesgo de muerte súbita (MIR 99,
19):
- Antecedentes familiares de muerte súbita.
- Edad menor de 30 años en el momento del diagnóstico.
- Síncope (sobre todo en niños).
- Arritmias ventriculares en el Holter de 24 h.
- Respuesta hipotensora (anormal) con el ejercicio.
- Hipertrofia ventricular importante (≥30 mm).
- Genotipos desfavorables.
Miocardiopatía restrictiva
Al igual que la miocardiopatía hipertrófica, se trata de una
insuficiencia cardíaca fundamentalmente diastólica debida a
rigidez de pared ventricular por infiltración y fibrosis. Al igual
que en la pericarditis constrictiva, en la miocardiopatía restrictiva
está comprometido el llenado diastólico al final de la diástole,
a diferencia del taponamiento cardíaco, en el que se compromete
toda la diástole.
Etiología
- Primaria o idiopática.
- Infiltrativa (amiloidosis, sarcoidosis, Gaucher, Hurler), enfermedad
por almacenamiento (Fabry, hemocromatosis (MIR
05, 29), depósitos de glucógeno), carcinoide, metástasis
malignas, radioterapia.
Clínica
Es muy similar a la de pericarditis constrictiva: intolerancia al
ejercicio, astenia, disnea y dolor precordial. Suele ser más llamativa
la clínica de insuficiencia cardíaca derecha.
A la exploración física, presentan signos de congestión pulmonar
y periférica (PVY alta, edemas, hepatomegalia). Puede haber signo de Kussmaul.
A la auscultación, suele existir tercer
tono, cuarto tono o ambos.
Exploraciones complementarias
- ECG: ondas de bajo voltaje y alteraciones inespecíficas del
ST y la onda T.
- Radiografía de tórax: silueta cardíaca de tamaño normal
o ligera cardiomegalia.
- Ecocardiografía: se observa engrosamiento de ambos ventrículos,
con aurículas dilatadas. Pueden aparecer imágenes
de trombos adheridos al endocardio, sobre todo en la fibrosis
endomiocárdica. La función miocárdica sistólica es normal
(MIR 97F, 48).
- Cateterismo: presenta elevación de la presión telediastólica
de ambos ventrículos con morfología de raíz cuadrada
(ondas "dip platteau"); también están elevadas la presión
venosa central y la presión pulmonar enclavada. En la presión
venosa central aparecen un seno "x" e "y" profundos.
- Biopsia endomiocárdica, TAC y RNM: estas técnicas son
útiles y a veces necesarias para confirmar el diagnóstico de
miocardiopatía restrictiva y hacer el diagnóstico diferencial
con la pericarditis constrictiva.
Evolución y tratamiento
El pronóstico es la progresión sintomática inexorable.
No existe tratamiento posible, excepto el trasplante cardíaco.
Formas secundarias
- Amiloidosis: a diferencia de la amiloidosis secundaria en la
que es poco frecuente la afectación cardíaca, en la amiloidosis
primaria es la causa más frecuente de mortalidad.
Típicamente produce un aspecto "moteado" en el ecocardiograma.
- Enfermedad endomiocárdica eosinófila o endocarditis
de Loeffler: son muy frecuentes los embolismos por la formación
de trombos. El tratamiento es el de la insuficiencia
cardíaca y anticoagulación.
- Fibrosis endomiocárdicas: en jóvenes, endémica de África,
con frecuente afectación valvular. El tratamiento incluye la
cirugía: resección del miocardio fibroso y sustitución valvular.
