La estenosis aórtica es la reducción del orificio valvular aórtico
a menos de 2 cm2, con obstrucción del flujo de salida del ventrículo
izquierdo. La obstrucción puede localizarse: por encima
de la válvula en el síndrome de Williams (supravalvular); por
debajo de la válvula (subvalvular), es decir, en el tracto de salida
del ventrículo izquierdo (miocardiopatía hipertrófica obstructiva)
o en la propia válvula (lo más frecuente).
Etiología
Fisiopatología
Existe un obstáculo a la salida de la sangre del ventrículo
izquierdo en sístole. El mecanismo de compensación para vencer
ese obstáculo (aumento de la postcarga) es la hipertrofia
ventricular (así se mantiene la función sistólica de ventrículo
izquierdo). La alteración principal aparece en la diástole, ya
que, al estar hipertrofiado, el ventrículo izquierdo no se relaja,
con lo que la primera fase de vaciado pasivo de la aurícula no
se realiza de manera adecuada, necesitando que la contracción
auricular sea vigorosa. Como ocurría en la estenosis mitral, la
taquicardia (que acorta principalmente la diástole) empeora la
sintomatología en estos pacientes. La pérdida de la contracción
auricular y el aumento de la frecuencia cardíaca concurren en
la FA, lo que hace que sea una arritmia muy mal tolerada si hay
estenosis aórtica. Puesto que la masa del ventrículo izquierdo
se encuentra aumentada y existe una aumento de la tensión
parietal en sístole para vencer el obstáculo, las necesidades de
oxígeno del miocardio aumentan, por lo que se produce un
disbalance entre la oferta y la demanda, produciendo angina.
La disnea se produce por la alteración diastólica inicial, que
aumenta la presión telediastólica de ventrículo izquierdo y,
retrógradamente, la presión en aurícula izquierda y venas pulmonares.
El síncope se produce por alteración sistólica (las
necesidades de oxígeno cerebrales durante el esfuerzo no pueden
ser satisfechas, ya que el flujo que sale de la aorta se
encuentra reducido).
Clínica
La clínica generalmente comienza en el sexto decenio de vida,
rara vez antes de los 40 años. La tríada clínica clásica la constituyen
la angina, el síncope y la disnea:
- Angina: es la manifestación más frecuente y aparece por
aumento de las necesidades miocárdicas de oxígeno aunque
no existan lesiones coronarias.
- Síncope: característicamente se trata de un síncope de
esfuerzo. Durante el ejercicio disminuyen las resistencias periféricas,
lo que no puede ser compensado con un aumento del
gasto cardíaco debido a la obstrucción, cayendo la presión de
perfusión cerebral y provocando así síncope. Cuando el síncope
aparece en reposo, se debe pensar en arritmias (FA,
fibrilación ventricular, bloqueos).
- Disnea (insuficiencia cardíaca). Cuando aparece el pronóstico
es de 2 años y es especialmente sombrío si se acompaña
de fracaso derecho por hipertensión pulmonar (MIR 99F,
56). Suele ser disnea de esfuerzo, ortopnea o edema agudo
de pulmón (hiper o hipotensivo).
- También existe un mayor riesgo de ACVA, endocarditis y
muerte súbita.
- Clásicamente, la estenosis aórtica se ha asociado a hemorragias
digestivas bajas producidas por angiodisplasia de
colon (MIR).
Una vez que aparecen los síntomas, si no se trata, el pronóstico
es malo. Las curvas de supervivencia demuestran que, desde
el comienzo de los síntomas hasta la muerte, son dos años en
situación de insuficiencia cardíaca, tres años si existe síncope y
cinco años si el paciente presenta angor.
Exploración física
El pulso arterial mostrará un ascenso lento (tardus), pequeño
(parvus) y anacrótico (MIR 01, 39; MIR 97F, 49).
En el pulso venoso yugular se puede apreciar una onda a prominente
(MIR 01, 41). Si existe hipertensión pulmonar o insuficiencia
tricuspídea puede haber una onda v prominente. La
hipertensión arterial no es un dato habitual y, en casos severos,
se produce hipotensión con el ejercicio.
En la auscultación y palpación cardíaca destacan los siguientes
hallazgos:
- La palpación del frémito es un signo casi constante, con su
irradiación característica hacia el lado derecho del cuello y
carótidas (MIR 98F, 104).
- 1R normal con disminución del 2R (la desaparición del segundo
tono en el foco aórtico es un dato exploratorio de severidad).
- Clic de apertura en válvulas no calcificadas. Cuando se calcifica
disminuye o desaparece.
- Desdoblamiento paradójico del 2R que aparece en las severas
(MIR 99, 27).
- Lo más característico es un soplo sistólico áspero, romboidal,
de baja frecuencia que se ausculta mejor en el foco aórtico y
que se irradia a cuello y a carótidas. La intensidad del soplo no
se correlaciona bien con la severidad y, según avanza la estenosis,
puede ir disminuyendo de intensidad (suele ser por claudicación
del ventrículo izquierdo y es un dato de mal pronóstico).
En ocasiones el soplo se irradia a lo largo del borde esternal
izquierdo y a la punta (fenómeno de Gallavardín).
Exploraciones complementarias
- ECG: signos de hipertrofia ventricular izquierda. El calcio del
anillo puede producir bloqueo A-V o distintos grados de bloqueo
intraventriculares (hemibloqueo anterior izquierdo).
- Radiología: se encuentra radiografía normal o redondeamiento
de la punta del ventrículo izquierdo. Calcio en el anillo
aórtico, sobre todo en mayores de 65 años.
- Ecocardiograma: es la técnica de elección para su diagnóstico
(MIR 04, 199). El doppler determina el gradiente
máximo y el medio, para cuantificar la severidad (ligera,
moderada y grave; esta última cuando el gradiente medio
supera los 50 mmHg, o área valvular (MIR 00, 92).
- Cateterismo: es de utilidad para confirmar el gradiente y calcular el área valvular cuando existen dudas con la ecocardiografía, y sobre todo, para conocer la anatomía coronaria con vistas a planificar la cirugía.
Tratamiento
El tratamiento médico es sintomático, hasta que se realice la cirugía. Hay que evitar los inotropos positivos (digoxina) y vasodilatadores (ya que facilitan la disminución del gasto cardíaco durante el esfuerzo y pueden producir síncope). Siempre que sea posible, el tratamiento médico debe realizarse con inotropos negativos (betabloqueantes y calcioantagonistas). El tratamiento quirúrgico se realiza en todos los casos cuando exista estenios aórtica grave y existan síntomas, independiente de la gravedad de éstos (MIR 02, 181; MIR 97, 174), o en pacientes con estenosis aórtica severa y disfunción sistólica de ventrículo izquierdo (FE < 55%). Se realizará, en casi todos los casos, sustitución valvular por prótesis (MIR 07, 33) (biológica o mecánica). En niños y adolescentes con estenosis aórticas congénitas, se puede intentar la comisurotomía o la valvuloplastia con catéter balón, ya que tiene muy buenos resultados (aunque es una medida provisional). En este último grupo de pacientes, se debe realizar la intervención (quirúrgica o con valvuloplastia) si presentan estenosis aórtica severa, aunque estén asintomáticos, por el riesgo de muerte súbita y de disfunción ventricular con la evolución.
