4.1.- Estenosis mitral
Consiste en la reducción del orificio valvular mitral a menos de
2 cm2, con obstrucción del flujo de entrada al ventrículo
izquierdo. En condiciones normales, el área de apertura mitral
es de 4 a 6 cm2. Se considera una estenosis mitral como ligera
cuando tiene un área entre 1,5-2 cm2, moderada cuando el
área oscila entre 1-1,5 cm2 y estenosis mitral severa cuando
tiene un área por debajo de 1 cm2.
La mayor parte de los casos se dan en mujeres (2/3 de los
casos), apareciendo sobre todo sobre los 30-40 años. En un
40% de los casos la lesión valvular es mixta (es decir, estenosis
asociada a cierto grado de insuficiencia mitral).
Etiología
- Congénita.
- Reumática (con mucho la más frecuente): suele ser mixta.
Cuando la EM se asocia a CIA se denomina síndrome de
Lutembacher.
- Degenerativa: calcificación del anillo mitral y de zonas subanulares
(se da en personas de edad avanzada).
Fisiopatología
Cuando el área valvular está por debajo de 1 cm2, la presión de
la aurícula izquierda suele elevase de manera considerable y
cuando está por encima de 25 mmHg suele comenzar las
manifestaciones clínicas (habitualmente disnea de esfuerzo
que es el síntoma más precoz y más frecuente). La clínica
puede exacerbarse en situaciones en las que aumente la frecuencia
cardíaca, ya que se acorta la diástole y con ello el tiempo
de llenado ventricular. Por este motivo, suelen ser mal toleradas
las taquicardias. La caída en FA de estos pacientes es
especialmente mal tolerada, tanto por el aumento de la frecuencia
cardíaca como por la pérdida de la contribución de la
contracción auricular al llenado ventricular, que en estos
pacientes tiene mayor protagonismo que en individuos sanos.
La rotura de pequeñas venas pulmonares, congestionadas por
el aumento de la presión, producirá hemoptisis. En los primeros
estadios de la enfermedad se produce hipertensión arterial
pulmonar precapilar, que es reversible y reactiva a la hipertensión
pulmonar postcapilar (que a su vez es secundaria al
aumento de presiones en la aurícula izquierda). Conforme
avanza la enfermedad, aparecerá una hipertensión arterial pulmonar
precapilar irreversible y que suele coincidir con una
mejoría paradójica en la sintomatología del enfermo (MIR). La
mejoría de la disnea cuando se establece una hipertensión pulmonar
irreversible se produce por una disminución del flujo
arterial al pulmón, secundario a una claudicación del ventrículo
derecho, con lo que mejora la congestión venosa y, por
tanto, la disnea.
Clínica
Se da mayoritariamente en mujeres en el cuarto decenio de
vida. El síntoma fundamental es la disnea de esfuerzo progresiva.
También aparece hemoptisis y síntomas compresivos (disfagia,
ronquera por compresión del laríngeo recurrente, que se
conoce como signo de Ortner).
La evolución es lenta y puede verse alterada por episodios de
descompensación: infección (fiebre y taquicardia), FA (MIR 03,
90; MIR 00, 86), embarazo, embolismos etc. En estas descompensaciones
se puede producir edema agudo de pulmón.
Cuando aparece hipertensión pulmonar comienzan los síntomas
de insuficiencia ventricular derecha, con lo que disminuye
la disnea.
La embolia arterial puede ser el primer síntoma en una estenosis
mitral leve asintomática (recuerda que la causa más frecuente
de embolia de origen cardíaco es la FA, sobre todo si va
asociado a estenosis mitral) (MIR 98F, 106). Un 10% presentan
dolor precordial. Otros cuadros clínicos son endocarditis
infecciosa, infecciones pulmonares (MIR), arritmias auriculares.
Exploración
En los casos de estenosis mitral grave, puede encontrarse cianosis
periférica y rubor malar entre azulado y rosáceo (chapetas
malares). Son secundarios al bajo gasto cardíaco y al
aumento de las resistencias periféricas.
Diagnóstico
- ECG: datos de crecimiento de la aurícula izquierda y, con
frecuencia, fibrilación auricular. En casos severos evolucionados
mostrará datos de crecimiento de cavidades derechas,
secundarios a hipertensión pulmonar. No son típicos, al igual
que en la CIA, los datos de afectación del ventrículo izquierdo,
ya que en la estenosis mitral pura no se afecta. Si hay
afectación del ventrículo izquierdo se debe sospechar insuficiencia
mitral concomitante o afectación valvular aórtica
(ambos hechos frecuentes en la fiebre reumática).
- Radiología: el dato radiológico más característico en el
doble contorno de la aurícula derecha secundario al crecimiento
de la aurícula izquierda. Pueden aparecer datos de
congestión pulmonar como redistribución vascular, líneas de
Kerley, derrame pleural, etc. En casos evolucionados se apreciarán
signos de crecimiento de cavidades derechas y signos
radiológicos de hipertensión pulmonar.
- Ecocardiografía: constituye la técnica diagnóstica de elección.
Es de utilidad no sólo para evaluar la morfología valvular
sino también para excluir otras causas de obstrucción
mitral, detectar la severidad de la estenosis mediante el gradiente
de presión transmitral medio o mediante el cálculo del
área valvular (por planimetría en eco 2D o doppler), determinar
la coexistencia de regurgitación mitral, el tamaño de AI y
la presencia de trombos. También permite determinar la presión
pulmonar. Permite el cálculo de un score valvular que
determina si la estenosis es o no favorable para valvuloplastia
(valora en aparato valvular y subvalvular, el grosor y flexibilidad
de las valvas, las cuerdas tendinosas, la presencia de calcio).
Tratamiento
Médico
- Tratamiento de la insuficiencia cardíaca:
• Restricción de sal, diuréticos (MIR 97F, 41).
- Tratamiento de la FA:
• Control de la frecuencia (betabloqueantes, calcioantagonistas,
digoxina).
• Plantear cardioversión eléctrica o farmacológica para
intentar reinstaurar el ritmo sinusal (suele ser difícil al tratarse
de pacientes con aurículas muy dilatadas).
• Anticoagulación oral con acenocumarol (MIR 97, 177).
- Profilaxis de la endocarditis.
Intervencionista
Está indicado en los pacientes con estenosis mitral moderadasevera
(área menor a 1,5 cm2), en clase funcional III-IV de la
New York Heart Association (NYHA III-IV) a pesar del tratamiento
médico (MIR). También se debe intervenir a los pacientes
con hipertensión pulmonar severa, aunque estén asintomáticos
(PAP >50 mmHg). Otros datos a favor del tratamiento intervencionista
de una estenosis mitral moderada-severa son el desarrollo
reciente de fibrilación auricular, la necesidad de realizar una
cirugía mayor o el embarazo, programado o en curso. Existen dos
posibilidades de intervención:
- Valvuloplastia percutánea con balón: es la técnica de elección,
siempre que sea posible por su menor mortalidad (1%
con respecto al 4-5% de la sustitución valvular). Está indicada
en pacientes con válvulas móviles, flexibles y poco calcificadas
(score favorable: igual o menor a 8/16).
Está contraindicada en presencia de trombos en la aurícula
izquierda o si existe insuficiencia mitral significativa
compañante (MIR 99, 28; MIR 99, 32).
Como complicaciones destacan la insuficiencia mitral
residual y, a largo plazo, la reestenosis.
También está indicada en pacientes en clase funcional
II con score favorable para valvuloplastia.
- Cirugía: la comisurotomía mitral ha sido sustituido por la
valvuloplastia. En válvulas muy calcificadas, con score desfavorable
para valvuloplastia, se debe proceder a una sustitución
valvular por prótesis mecánica o biológica.
