Trombangeítis obliterante o enfermedad de Buerguer
(Ver manual de Reumatología).
Arteritis de Takayasu
(Ver manual de Reumatología).
Síndrome del robo de la subclavia
Se trata de una oclusión del tronco de la subclavia antes de la
salida de la arteria vertebral. Debido a la circulación colateral
no hay clínica en reposo (MIR 99, 36), por lo que lo más frecuente
es que sea asintomática, pero cuando se realiza un
esfuerzo con el brazo, pasa sangre de la arteria vertebral en
sentido retrógrado hacia el brazo y se produce disminución del
flujo cerebral con cefalea, caídas, alteraciones del la visión,
siendo rara la producción de ACV. El diagnóstico se basa en la
demostración de la disminución del pulso de un lado y en la
arteriografía. El tratamiento es quirúrgico, bien por endarterectomía
o por derivación.
Fenómeno de Raynaud
Consiste en episodios de vasoconstricción que producen isquemia
de los dedos, generalmente de las manos, que se manifiesta
clínicamente por la secuencia de palidez (por vasoespasmo),
cianosis (sangre desoxigenada) y rubor (hiperemia
reactiva).
Esta clínica es la que constituye el denominado fenómeno de
Raynaud. Cuando no existe ninguna enfermedad subyacente
se habla de enfermedad de Raynaud (idiopática). El fenómeno
de Raynaud puede encontrarse en muchas enfermedades colágenas,
arterioesclerosis, traumatismos, fármacos, etc. La esclerodermia
lo presenta en el 80% de los casos pudiendo preceder
en años el Raynaud a otra clínica.
La mitad de los casos de fenómeno de Raynaud se deben a
enfermedad de Raynaud, siendo ésta más frecuente en mujeres
jóvenes tras la exposición al frío o tras alguna emoción.
La clínica rara vez se produce en toda la mano y en algunos
pacientes puede no producirse la secuencia completa. Son
pacientes con tendencia a otras enfermedades relacionadas
con el vasoespasmo, como la angina de Prinzmetal y la migraña.
Para diagnosticar la enfermedad, se realiza una exposición a
agua fría y se observa la respuesta típica de palidez, cianosis y
rubor. Hay que descartar la presencia de fenómenos secundarios
(conectivopatía, vasculopatía, etc). Hay que realizar un
largo seguimiento, porque la enfermedad subyacente puede
aparecer años después del fenómeno (como ocurre en la esclerodermia).
Tratamiento
En la mayoría de los casos es suficiente con evitar la exposición
al frío y evitar el consumo de tabaco. En casos severos, son de
elección los calcioantagonistas, en especial el nifedipino, aunque
pueden usarse otros vasodilatadores. Como caso extremo,
si falla el tratamiento médico, puede realizarse simpatectomía
quirúrgica.
Es importante conocer el diagnóstico diferencial con la acrocianosis:
enfermedad que también es más frecuente en mujeres
jóvenes, con frialdad y cianosis persistente y simétrica, no
episódica, de manos y menos de pies, ausencia de palidez y sin
signos de isquemia. Los pulsos están conservados. Es una
patología benigna que no precisa tratamiento.
Livedo Reticularis
Aspecto moteado o reticulado, rojo o azulado de la piel, de
forma persistente, que empeora con el frío. Puede ser primaria
o idiopática: (no asociada a ninguna patología, benigna y
sólo ser un problema estético) o ser secundaria: (sintomática
y signo de patología subyacente, como la ateroembolia).
Eritromelalgia
En edades medias de la vida, se trata de una enfermedad contraria
al Raynaud: crisis de hiperemia y dolor tras exposición
al calor, con sudoración y parestesias. La clínica mejora con el
frío. Se trata de un trastorno benigno que no precisa de tratamiento,
salvo evitar la exposición al calor. Es importante descartar
la existencia de trastornos hematológicos como la policitemia
vera o trombocitosis, en los que el tratamiento con aspirina
es útil.
Síndromes de atrapamiento
Atrapamiento de la arteria poplítea
El atrapamiento de la arteria poplítea se debe a una relación
anormal con el músculo gemelo interno que produce claudicación
intermitente. A la exploración, los pulsos parecen normales
pero desaparecen o disminuyen con la flexión dorsal del pie.
Tratamiento
Corrección quirúrgica mediante miotomía, generalmente unilateral,
aunque siempre hay que descartar bilateralidad. Es
importante diagnosticar y tratarla a tiempo porque, en caso
contrario, se pueden producir cambios crónicos en la arteria
por arteriosclerosis debida a la agresión continua.
Compresión del paquete neurovascular braquial (plexo
braquial, arteria y vena subclavia)
Puede ser debido a diferentes causas: como una costilla cervical,
anomalías de la inserción del escaleno o del pectoral
menor. Pueden comprimir la salida de este paquete vásculonervioso,
generalmente de forma intermitente con el ejercicio.
Dependiendo de qué estructura se afecte más, se producirán
signos de isquemia intermitente crónica, insuficiencia venosa
con edema y síntomas neurológicos, siendo el territorio cubital
el más frecuentemente afectado.
Diagnóstico
En estado basal no suelen existir hallazgos.
- Síndrome del escaleno anterior: se realiza la maniobra de
Adson: al rotar la cabeza y subir el mentón hacia el lado de
la compresión e inspirar se reproduce la sintomatología.
- Síndrome costoclavicular: al desplazar los hombros hacia
atrás y abajo hay reproducción de la sintomatología y desaparición
del pulso radial (MIR 98, 146).
Estas maniobras son positivas en bastantes personas sanas, por
lo que hay que realizar exploraciones complementarias: radiografías
óseas para buscar costilla cervical o espina bífida, etc.
Tratamiento
Generalmente es suficiente con medidas higiénicas de cambios
de postura y fortalecer la musculatura. Si fuera necesario, se
realizará tratamiento quirúrgico (raro) con exéresis de la costilla
cervical o resección de la primera costilla, en el caso del síndrome
costoclavicular.
Fístula Arteriovenosa (FAV)
Consiste en la comunicación directa, sin que medie un lecho
capilar, entre una arteria y una vena. Pueden ser congénitas o
adquiridas, más frecuentes (diálisis, tras traumatismos o cirugía,
etc.). La clínica depende del tamaño y del territorio donde
se encuentren, pudiendo ser asintomáticas. Si son grandes
pueden producir signos de isquemia distal a la FAV (por paso
de sangre de arteria con más presión a la vena) y signos de
insuficiencia venosa (por dilatación de la vena por exceso de
flujo). Las grandes con mucho flujo pueden dar insuficiencia
cardíaca con gasto cardíaco elevado. Si se producen en la
pubertad, pueden producir hipertrofia y alargamiento del
miembro donde se encuentra la FAV.
Diagnóstico
Masa pulsátil con soplo continuo (sístole y diástole) y frémito
a la palpación. Al comprimir la FAV desaparecen el soplo y el
frémito. El diagnóstico definitivo lo da la arteriografía.
Tratamiento
En las adquiridas sintomáticas el tratamiento es quirúrgico con
obliteración de conducto que comunica arteria y vena. En las
congénitas, generalmente hay muchas comunicaciones y se
suele realizar embolización por cateterismo selectivo de la FAV.
Enfermedad ateroembólica o embolia de colesterol
Consiste en la liberación a la circulación general de microgotas
de colesterol procedentes de una placa de ateroma en pacientes
con arteriosclerosis generalmente severa. Estas microgotas
quedan enclavadas en las pequeñas arteriolas o capilares, produciendo
isquemia en el territorio subsidiario y reacción inflamatoria,
con formación de granulomas a cuerpo extraño, con
células gigantes, polimorfonucleares y eosinófilos.
Etiología
La rotura de placa de ateroma puede ser espontánea, posterior
a la manipulación arterial (tras cirugía torácica, abdominal o
vascular, tras cateterismos aórticos o coronarios) o en el contexto
de tratamiento anticoagulante o trombolítico.
Clínica (MIR 04, 90; MIR 00, 179)
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los
microémbolos de colesterol:
- Renal: es la localización más frecuente. Puede producir
desde una insuficiencia renal leve, con lento deterioro de función
renal (que es lo más frecuente), con aumento de la creatinina
de 0.1 mg/dL/día y progresión a la nefropatía terminal
en meses, hasta una insuficiencia renal rápidamente progresiva.
Clínicamente la afectación renal es asintomática. Es
rarísimo el dolor local y la hematuria, aunque sí suele haber proteinuria.
- Cutánea: es la segunda localización en frecuencia (35%),
apareciendo en dedos de manos y pies en forma de livedo
reticularis (lo más frecuente) y otras manifestaciones: gangrena,
cianosis acra, necrosis cutánea, úlceras isquémicas, nódulos
cutáneos, etc.
- Ocular: es característica la presencia de placas de
Hollenhorst (émbolos de colesterol enclavados en la bifurcación
de las arteriolas) en el fondo de ojo
- Digestiva: produce dolor abdominal, anorexia, pérdida de
peso, hemorragia digestiva, pancreatitis con hiperamilasemia,
infartos esplénicos dolorosos, etc.
- Otros: músculo (cursa con elevación de la CPK), miocardio,
testículos.
Diagnóstico
Las claves para el diagnóstico son:
- Anamnesis: la sospecha clínica es muy importante para el
diagnóstico de ateroembolia. Pacientes con antecedentes de
arteriosclerosis, HTA, dislipemia, tabaquismo, cardiopatía
isquémica, claudicación intermitente, ACV, etc. La relación
con la Diabetes Mellitus es escasa. Suelen ser típicamente
varones mayores de 50 años, con cateterismos (MIR) o cirugía
las horas previas, o que han recibido tratamiento anticoagulante
o fibrinolítico.
- Exploración física: livedo reticularis. Los pulsos periféricos
son generalmente palpables.
- Fondo de ojo: placas de Hollenhorst. Si existe sospecha clínica,
debe ser la primera prueba a realizar.
- Analítica: los datos característicos de laboratorio son:
• Reactantes de fase aguda: elevación de la velocidad de
sedimentación (VSG), leucocitosis, trombopenia.
• Eosinofilia y eosinofiluria son datos típicos.
• Proteinuria, generalmente leve.
• Deterioro lento y progresivo de la función renal.
• Hipocomplementemia (en el 50% de casos) en la fase activa,
reflejo de la activación inmunológica en la superficie del
émbolo (MIR).
- Biopsia de las lesiones cutáneas (livedo reticularis), del
músculo o del riñón. El análisis histológico confirma el diagnóstico
si aparecen cristales de colesterol o el molde de los
mismos (el cristal puede desaparecer) rodeados de granulomas
a cuerpo extraño.
Diagnóstico diferencial
Debe establecerse fundamentalmente cuando el fallo renal
aparece tras un cateterismo en el cual se utiliza contraste, pues
puede deberse a ateroembolismo o a nefrotoxicidad por contraste.
Tratamiento
El tratamiento fundamental es de soporte: evitar el tabaco,
hipolipemiantes, antiHTA, suspender anticoagulación oral y
sustituirlo por heparina de bajo peso molecular en días alternos,
etc. Tratamiento sustitutivo renal, si precisa.
