5.6.- Anomalía de Ebstein
Consiste en la implantación baja de las valvas tricuspídeas,
dando lugar a una gran AD. Con frecuencia asocia prolapso de
la válvula mitral. Esta anomalía se asocia a la ingesta materna
de litio.
Clínicamente se manifiesta con síntomas de insuficiencia tricuspídea
y disfunción del VD. Es muy característica la asociación
a un síndrome de Wolff-Parkinson-White por la existencia
de vías de conducción accesorias. Cuando asocia CIA da
lugar a cianosis progresiva debido al cortocircuito D-I que se
establece a nivel auricular, ya que la presión en la AD está elevada
por la presencia de insuficiencia tricuspídea.
Radiografía de tórax: cardiomegalia por aumento de la AD.
ECG: sobrecarga de corazón derecho; ondas P gigantes, más
altas que el QRS, bloqueo de rama derecha y, en ocasiones,
signo de WPW.
El tratamiento consiste en la sustitución o reparación quirúrgica
de la válvula tricúspide, con reconstrucción de la porción
atrializada del VD y, cuando sea necesario, ablación de las vías
accesorias.
