Cardiopatías Congénitas: Coartación Aórtica

5.4.- Coartación aórtica

Consiste en la estrechez del istmo aórtico distal a la arteria
subclavia izquierda, que origina una dificultad en la eyección
de sangre hacia las extremidades inferiores conservando la irrigación
en las superiores y en el cráneo. En función de la localización
de la coartación, distinguimos las formas preductales
(forma infantil) muy sintomáticas y graves, y las postductales
(forma adulta) más frecuentes y leves.
Con mucha frecuencia se asocia a otras anomalías, entre las
que destaca la válvula aórtica bicúspide. Otras son el síndrome
de Turner, riñón poliquístico, aneurismas del polígono de
Willis, HTA, otras cardiopatías congénitas (DAP, CIV, estenosis
aórtica, etc.).

Clínica
En general es asintomática en la edad pediátrica o presenta síntomas
inespecíficos, como mareos, disnea al esfuerzo, o cefalea
por aumento de la presión arterial.
En la edad adulta, puede debutar con epistaxis de repetición y
cefalea (por la HTA en la mitad superior del cuerpo) y con claudicación
intermitente y frialdad acra en los miembros inferiores.
No hay que olvidar la posibilidad de clínica asociada a otras
malformaciones, como hemorragias cerebrales y el riesgo de
disección aórtica, rotura aórtica, aortitis infecciosa, etc.

Diagnóstico
Suele detectarse en el estudio de una HTA en un paciente adulto
(MIR 00, 99; MIR 98, 124).
- Exploración: el hecho cardinal es la comprobación de pulsos
femorales ausentes o muy disminuidos, sobre todo en
comparación con los pulsos radiales o braquiales (con diferencias
superiores a los 20 mmHg) (MIR 06, 26; MIR 97F,254).
Es muy típico observar circulación colateral desarrollada
a partir de anastomosis entre las arterias mamarias y las
intercostales para eludir la zona estrechada, que pueden palparse
en el tórax, la axila y la zona interescapular.
- Auscultación: soplo mesosistólico sobre área aórtica (continuo)
y en la región interescapular, clic de eyección, 2º ruido
fuerte, 4º ruido.
- Radiografía de tórax:
• Dilatación de la aorta ascendente.
• Es muy característico el signo de "Roesler", que consiste
en la presencia de muescas en el reborde inferior de las costillas
producidas por la protusión de las colaterales dilatadas.
• También es casi patognomónico el signo del "3" en la
aorta, que adquiere la morfología de dicho número debido
a las dilataciones pre y post-coartación.
- Esofagograma baritado: es muy típico el signo de la "E"
en el esófago, moldeado por la tortuosidad de la aorta, antes
y después de la estrechez.
- ECG: sobrecarga del VI con eje desviado a la izquierda.
- Ecocardiograma: puede dar el diagnóstico, aunque no es
la técnica de elección.
- Aortografía: además de confirmar el diagnóstico, valora la
gravedad de la coartación y el estado de la circulación colateral
antes del tratamiento quirúrgico. Debe realizarce un
cateterismo obligado de las arterias coronarias en el adulto.
- TAC torácico y RM: son pruebas de utilidad para el diagnóstico
y para planificar la cirugía.

Figura 6. Muescas costales en la coartación de aorta.

Figura 7. Coartación de aorta vista por resonancia magnética. Nótese la zona de coartación distal a la subclavia (flecha blanca) así como la gran circulación colateral con arterias mamarias e intercostales muy desarrolladas (flechas negras).

Tratamiento
Debe realizarse profilaxis de la endocarditis bacteriana.
La indicación quirúrgica viene dada por el gradiente de presión
brazo/pierna mayor a 20 mmHg y por la clínica.
El tratamiento en el niño es la cirugía correctora (MIR 07, 191),
preferentemente antes de los 6 años de edad, reservándose la
angioplastia percutánea con balón para aquellos casos urgentes
en el recién nacido y las reestenosis postcirugía.
Mientras que en los niños pequeños la incidencia de hipertensión
residual es escasa, en los adultos la cirugía no siempre
corrige la hipertensión arterial.
En algunos adolescentes y adultos jóvenes puede valorarse la
utilidad del cateterismo intervencionista (angioplastia percutánea
con catéter-balón) que evita la complicación principal de la
cirugía que es la paraplejía; sin embargo puede dar lugar a
aneurismas o disección de aorta. Es la técnica de elección en
las reestenosis.