CIA
Consiste en la existencia de un defecto de cierre en la pared
que separa las aurículas. No hay que confundirlo con el foramen
oval permeable, que es una variante de la normalidad
muy prevalente en la población general y sin trascendencia clínica
(aunque en ocasiones se asocia a un aneurisma en el tabique
interauricular y a embolias paradójicas).
Clasificamos la CIA en función de la localización del orificio:
1. Ostium primum: situado en la parte más baja del tabique
interauricular, cerca de las válvulas AV. Puede asociar una
hendidura en la valva mitral anterior que condiciona una insuficiencia
mitral. La forma más grave es el canal AV común
producido por un defecto en los cojinetes endocárdicos
(MIR), con insuficiencia cardíaca en los primeros meses; en su
forma completa ("canal AV completo") asocia una CIV y una
válvula AV común y, por tanto, un shunt D→I con cianosis.
Esta última se asocia al síndrome de Down.
2. Ostium secundum: es la forma de CIA más frecuente.
Situado en la zona medial del tabique interauricular.
3. Seno venoso: localizado en la parte más alta del septo,
cerca de la desembocadura de la vena cava superior; en
menos ocasiones cerca de la vena cava inferior. Puede asociar
alteración de la desembocadura de las venas pulmonares
derechas.
El denominado "síndrome de Lutembacher" consiste en la asociación
de una CIA con estenosis mitral.
Fisiopatología
Los orificios pequeños cierran espontáneamente en los primeros
años de vida, mientras que el canal AV común desarrollará
una clínica franca. La clínica de la CIA es consecuencia del cortocircuito
I→D que se establece a nivel auricular y que condiciona
un hiperaflujo pulmonar.
Clínica
Lo más frecuente es que sea asintomática. En caso de dar clínica,
suele presentarse en forma de infecciones pulmonares de
repetición y, a la larga, puede desarrollarse un síndrome de
Eisenmenger con clínica de insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico
- Auscultación:
• Desdoblamiento fijo del segundo tono (MIR 01F, 52; MIR
00, 219; MIR 98F, 90; MIR 97, 170).
• Aumento del primer ruido.
• Soplo sistólico eyectivo de hiperaflujo pulmonar.
• Soplo pansistólico de insuficiencia mitral en el canal AV
común.
- ECG: en el ostium secundum existe sobrecarga de cavidades
derechas con bloqueo de rama derecha (BRD) y eje derecho.
En el CIA tipo ostium primum, además de BRD por sobrecarga
de cavidades derechas, existen otras alteraciones de la
conducción, como un hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI)
que determina un eje izquierdo y vertical (MIR).
- Radiografía de tórax: crecimiento de cavidades derechas
y plétora pulmonar (MIR 01, 49).
- Ecocardiograma: es la técnica diagnóstica de elección.
Permite estudiar con precisión la anatomía del defecto septal
y programar la corrección quirúrgica o percutánea.
- Cateterismo: muestra un salto oximétrico en la AD.
Tratamiento
- De soporte de las infecciones pulmonares y de la insuficiencia
cardíaca, si existiese.
- En general se debe realizar profilaxis de endocarditis infecciosa,
sobre todo en presencia de defecto tipo ostium primum,
que suele asociar insuficiencia mitral. No es necesaria
dicha profilaxis en caso de CIA tipo ostium secundum.
- Indicaciones de cirugía:
• Sintomáticos.
• Asintomáticos cuyo cortocircuito tenga una relación entre
el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs) superior a 2 (Qp/Qs
>2) (MIR 00, 83). Se recomienda la cirugía entre los 3-6
años de edad.
• CIA tipo ostium primum: sobre todo en la forma canal AV
completo, en la que sin corrección la mortalidad en el primer
año de vida supera el 50%. En estos casos la corrección quirúrgica
debe realizarse antes de los 6-12 meses (MIR 97, 212).
El objetivo de la cirugía es evitar que se desarrolle un síndrome
de Eisenmenger. La cirugía no está indicada en aquellos
pacientes con cortocircuitos I→D triviales (Qp/Qs <1 br="br" en="en" ni="ni">los pacientes en los que ya se haya instaurado una inversión del
flujo por enfermedad vascular pulmonar (Eisenmenger).
La cirugía consiste en la sutura o colocación de un parche en el
orificio del tabique. Cada vez más, se cierran estos defectos
septales a través de la cardiología intervencionista mediante la
colocación de un dispositivo en forma de doble paraguas. En el
tipo ostium primum se corregirán al tiempo las alteraciones
asociadas, siendo en ocasiones necesario sustituir la válvula
mitral.
CIV
Es la cardiopatía congénita más frecuente, exceptuando la válvula
aórtica bicúspide. Consiste en un defecto de cierre del
tabique que separa los ventrículos, en general en la porción
membranosa.
Fisiopatología
En los orificios pequeños no existe mucha traducción fisiopatológica
y un porcentaje alto cierra espontáneamente hacia el
primer año de vida. En las CIV grandes, el shunt I→D origina
hiperaflujo pulmonar.
Clínica y diagnóstico
Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son asintomáticas;
las grandes suelen producir insuficiencia cardíaca en los primeros
meses de vida.
- Auscultación:
• Soplo pansistólico paraesternal izquierdo áspero y fuerte
(en general más notable en defectos pequeños). Tiende a
desaparecer con la inversión del shunt (MIR 01, 178).
- ECG: sobrecarga de ambos ventrículos y de la AI.
- Radiografía de tórax: cardiomegalia con plétora pulmonar.
- Ecocardiograma: es la técnica diagnóstica de elección.
- Cateterismo: muestra un salto oximétrico en VD.
Tratamiento
- Observación estrecha y profilaxis de la endocarditis infecciosa
hasta que se cierre el defecto.
- Indicaciones de cirugía:
• Sintomáticos: insuficiencia cardíaca, retraso en el desarrollo,
infecciones pulmonares de repetición. Se debe realizar la
cirugía entre los 3-6 meses de edad.
• Defectos del tabique infundibular (de salida).
• Defectos del tabique de entrada.
• Asintomáticos cuando el cortocircuito I→D posee una relación
entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor a 2 (Qp/Qs
>2). Se recomienda realizar la cirugía pasado el año de edad.
Ductus arterioso persistente
Consiste en la ausencia de obliteración del ductus arterioso en
el recién nacido, persistiendo un conducto que une la aorta,
distal a la subclavia izquierda, con la arteria pulmonar. En condiciones
normales, esta comunicación debe cerrarse en las primeras
horas tras el nacimiento para dar lugar al ligamento
arterioso hacia el primer mes de vida. El DAP aparece en casi
todos los recién nacidos prematuros y es más frecuente en
niñas y en hijos de madre infectada por rubéola en el primer
trimestre de gestación.
Fisiopatología
Las formas más leves suelen cerrarse espontáneamente durante
los primeros meses. En el resto de casos, se origina un cortocircuito
I→D desde la aorta hasta la arteria pulmonar que
ocasiona hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de volumen de las
cavidades izquierdas.
Diagnóstico
- Exploración: pulso celer y saltón; pueden aparecer signos
de insuficiencia cardíaca. Generalmente se palpa un thrill.
- Auscultación: soplo en maquinaria de Gibson: continuo,
en foco pulmonar, irradiado a región infraclavicular izquierda
(MIR 04, 170).
- ECG: sobrecarga de corazón izquierdo.
- Radiografía de tórax: plétora pulmonar, crecimiento de
corazón izquierdo.
- Ecocardiograma: confirma el diagnóstico mediante la
visualización del ductus en proyección supraesternal.
Tratamiento
Profilaxis de la endocarditis infecciosa hasta el cierre definitivo.
- Prematuros: puede promoverse el cierre sin cirugía administrando
indometacina.
- Niños a término sintomáticos, con ductus grande, hipertensión
pulmonar, o en prematuros en que la indometacina ha
sido inefectiva: cierre quirúrgico mediante ligadura.
- En el resto de los casos puede esperarse, ante la posibilidad
de cierre espontáneo, hasta el primer año de vida. En estos
casos, si el ductus es de pequeño tamaño, puede realizarse
mediante intervencionismo percutáneo, evitando así la cirugía
cardíaca.
Otros shunts
Aneurisma del seno de Valsalva
Consiste en una dilatación de la pared de la aorta debido a una
debilidad congénita. Suele pasar desapercibido hasta que se
rompe al VD en la edad adulta, dando lugar a un cuadro de
dolor torácico brusco con signos de sobrecarga del corazón
izquierdo. A la auscultación, origina un soplo continuo. El tratamiento
es quirúrgico.
Fístula arteriovenosa coronaria
Se trata de una comunicación anómala entre una arteria coronaria
y el VD, dando lugar a un soplo continuo en el reborde
esternal. Suele ser asintomático, aunque a veces debuta en
forma de endocarditis infecciosa, trombosis, insuficiencia cardíaca
o hipertensión pulmonar. El tratamiento es quirúrgico.
Origen anómalo de la coronaria izquierda
Consiste en el nacimiento de la arteria coronaria izquierda en
la arteria pulmonar, dando lugar a isquemia. Suele ser asintomática,
aunque puede debutar en forma de IAM en el niño. El
tratamiento es quirúrgico.
