5.1.- Generalidades
La cardiopatía congénita más frecuente es la válvula aórtica
bicúspide y, en segundo lugar, la CIV. De las formas cianóticas,
las más frecuente en el recién nacido es la TGV y, a partir del
primer año de vida, la tetralogía de Fallot.
Clínica
Las cardiopatías congénitas se diferencian clínicamente en función
de la dirección del flujo sanguíneo entre las cavidades cardíacas
(shunt).
Los cortocircuitos izquierda-derecha (I→D) cursan con hiperaflujo
pulmonar y se manifiestan por infecciones pulmonares de
repetición, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar con
aumento del segundo ruido (MIR 97, 216; MIR 97, 220). Tras
años de sobrecarga de volumen, se producen cambios irreversibles
en las arteriolas pulmonares, condicionando un aumento
de las resistencias que acaba por invertir la dirección del
shunt y dar lugar a cianosis: es el llamado síndrome de
Einsenmenger. En esta situación, el único tratamiento definitivo
es el transplante cardiopulmonar.
Las cardiopatías con cortocircuitos derecha-izquierda (D→I)
cursan con hipoaflujo pulmonar y, por tanto, con hipoxia crónica
con reagudizaciones puntuales (crisis hipoxémicas) y cianosis.
La hipoxemia origina secundariamente una policitemia
con riesgo de trombosis cuando el hematocrito es mayor a
65%. Hay que evitar las deshidrataciones y, en casos graves,
realizar una eritroféresis. Deben evitarse los corticoides.
